https://www.ntvg.nl/artikelen/een-patiente-met-onverklaarde-neurologische-klachten 

(NB: Onderstaande reactie is geplaatst onder het originele artikel op de website van de NTVG. Omdat niet iedereen een abonnement heeft, staat onze reactie hier opgetekend.)

Betreft: Reactie op ‘Een patiënte met onverklaarde neurologische klachten’ (Werkdiagnose: Conversiestoornis)

Bovenstaande anamnese inclusief lab-uitslagen lijkt rechtstreeks opgetekend te zijn uit vele van onze 1700 patiëntendossiers van patiënten met een vitamine B12 deficiëntie vergezeld met een mild tot ernstig klachtenbeeld. Ook bij onze patiënten worden er regelmatig, vóórdat men zich bij onze praktijk meldde, sneller externe psychische factoren als verklaring voor deze klachten gegeven dan een somatische. Soms wordt er een verkeerde diagnose gegeven vanwege klachtenoverlap met andere ziekten. Men denkt regelmatig niet aan een vitamine B12 deficiëntie of men legt het om onduidelijke redenen terzijde.  

Vitamine B12 deficiëntie kent een gevarieerd klachtenbeeld en kan ernstig invaliderend zijn. Polyneuropathie en een neuro-psychiatrisch klachtenbeeld bij volwassenen én kinderen ten gevolge van een vitB12 deficiëntie zijn in veel gepubliceerde artikelen opgetekend (Demir et al., 2013) en wordt al beschreven vanaf 1872 door Biermer. Een anemie hoeft niet aanwezig te zijn bij een B12 deficiëntie. Dit wordt beschreven vanaf 1901 (Hunter) tot heden (Green et al., 2017) en ook door de NHG benoemd. Gecombineerde strengziekte is een symptoom in de laatste fase van de ziekte (Healton et al., 1991) waar je je patiënt juist voor wil behoeden. Daarvóór hebben patiënten al veel langer klachten van tintelingen of rare brandende huidsensaties, schietende pijnen en balans en/of concentratieproblemen. Bij onderzoek vinden we dan ook frequent afwijkende sensibiliteit vooral qua vibratiezin en een afwijkende Romberg. Deze zijn beiden indicatief voor een polyneuropathie. 

Wij zien in onze praktijk vaak patiënten met een duidelijk verlaagde vit B12 waarde met een vertraging in de diagnose van maanden/jaren met alle gevolgen van dien. Wij willen onze collegae daarom de dringende suggestie doen om naast lab-testen als Hb, leuko, BSE, nierfunctie, leverfunctie en schildklierfunctie, tevens een B12 deficiëntie uit te sluiten middels totaal serum B12, holoTC, MMA, homocysteïne (Devalia et al., 2014) alvorens de diagnose van (o.a.) SOLK, depressies, conversiestoornis wordt gesteld. 

Door de helicopterview van de auteurs, naast de wil zich te verdiepen in de patiënt waardoor inconsistenties werden gevonden in haar anamnese, werd er gelukkig uiteindelijk een verklaring gevonden voor haar klachten en werd haar psychiatrische opname teruggedraaid. Wellicht kunnen de huidige behandelaars alsnog B12 deficiëntie in de DD meenemen. Mocht dat positief uitvallen, dan wordt hopelijk met een adequate behandeling middels injecties haar nog meer lijden bespaard.  

Clara Plattel1,2, Kim Suijker2, Jacqueline Versteeg1,2, Gonneke Heerdink1 1B12 Institute & Treatment Center, 2B12 Institute Research Foundation

  • Demir, N., et al. Clinical and neurological findings of severe vitamin B12 deficiency in infancy and importance of early diagnosis and treatment. J Paediatr Child Health49, 820-824, (2013) 
  • Devalia, V., Hamilton, M. S., & Molloy, A. M. (2014). Guidelines for the diagnosis and treatment of cobalamin and folate disorders. British Journal of Haematology, 166(4)
  • Green, R., Allen, L. H., Bjørke-Monsen, . . . Yajnik, C. (2017). Vitamin B12 deficiency.3,
  • Healton, E. B., et al., (1991). Neurologic aspects of cobalamin deficiency. 
  • Hunter, W. (1901). A Case of Pernicious Anæmia; with Observations regarding Mode of Onset, Clinical Features, Infective Nature, Prognosis, and Antiseptic and Serum Treatment of the disease. Medico-chirurgical transactions84, 205-249 (1901)

———————————————————————————————————————————————-

Het originele artikel: NTVG sept 2019:

https://www.ntvg.nl/artikelen/een-patiente-met-onverklaarde-neurologische-klachten 

Dames en Heren,

Onverklaarde neurologische klachten komen veel voor en iedere arts kan ermee te maken krijgen. Veranderingen in willekeurige motorische of sensorische functies zonder neurologische verklaring kunnen leiden tot de werkdiagnose ‘conversiestoornis’, wat tegenwoordig steeds vaker ‘functioneel-neurologisch-symptoomstoornis’ genoemd wordt, afgekort tot FNS. In dit artikel gebruiken wij de term ‘conversie/FNS’.

De vaststelling dat een neurologische verklaring voor de klachten ontbreekt, is op zichzelf echter onvoldoende grond om deze diagnose te stellen. Er moeten ook bevindingen worden aangedragen die pleiten vóór conversie/FNS. De volgende casus illustreert het belang van dit laatste criterium.

Patiënte, een 54-jarige vrouw, werd opgenomen op onze psychiatrische afdeling van een algemeen ziekenhuis (PAAZ) vanwege het vermoeden op een ernstige conversie/FNS.

Sinds 8 maanden had zij tintelingen in haar vingers, waarvoor zij door haar huisarts was verwezen naar een neuroloog in een ander ziekenhuis. Sinds 4 maanden namen haar klachten toe. De huisarts vond lage peesreflexen aan beide benen, sensibele stoornissen in het rechterbeen, een afwijkend looppatroon en een gestoorde koorddansersgang. Vanwege de sensibele klachten in handen en voeten en het moeizamer kunnen lopen had de neuroloog in het andere ziekenhuis een elektromyogram (emg) verricht. Het emg liet geen aanwijzingen zien voor een polyneuropathie. Een MRI van het centrale zenuwstelsel, verricht omdat patiënte defecatiestoornissen had gemeld, toonde evenmin afwijkingen. De conclusie luidde: neurologisch onverklaarde klachten.

Met de huisarts bespraken patiënte en haar man de mogelijkheid dat de klachten in stand gehouden werden door de vele stressoren in het afgelopen jaar. Patiëntes echtgenoot had langdurig in het ziekenhuis gelegen, wat patiënte grote zorgen had gebaard en daarnaast had geleid tot uitbreiding van haar werkzaamheden in het familiebedrijf. De mantelzorg voor haar moeder en beide schoonouders kwam voor haar rekening in de periode dat haar eigen klachten verder toenamen. Ze was angstig geworden om te gaan slapen. Ze liep steeds moeizamer. Ook achter de rollator behield ze een houterig looppatroon en later kon ze zelfs niet meer staan. Haar hobby – naaien – lukte niet meer door krachtsverlies en een verminderd gevoel in haar handen. Zelfzorg werd een probleem en ze raakte volledig afhankelijk van de zorg van anderen. Ze voelde zich er schuldig over dat haar echtgenoot nu voor haar moest zorgen in plaats van andersom. Uitputting bij patiënte en haar partner bij een vastgelopen ambulante behandeling door fysiotherapeut, psycholoog en thuiszorg leidde uiteindelijk tot opname.

Bij het intakegesprek op onze afdeling viel op dat de relatie van het echtpaar goed was. Beiden waren gericht op herstel. Patiënte had geen depressieve klachten, maar ervoer wel een gespannen gevoel in haar gehele lijf. Als in een vicieuze cirkel leek de angst om vermoeidheid te ervaren en daardoor minder te kunnen bewegen, te leiden tot meer lichamelijke spanning, verkramping en tintelingen in de lippen. Bij lichamelijk onderzoek konden reflexen aan de benen niet worden opgewekt. Bloedonderzoek toonde niet-afwijkende waarden voor Hb, leukocyten, BSE, nierfunctie, leverfunctie en schildklierfunctie. In de familie kwamen hartfalen, epilepsie en FNS voor. De psychiatrische voorgeschiedenis was blanco.

Patiënte redeneerde dat haar ‘doorzettersmentaliteit’ niet strookte met het lichaam dat bleef teleurstellen. Ze stond ervoor open om beter te leren luisteren naar haar lichaam, haar eigen grenzen te leren herkennen en zichzelf minder te overvragen. Vanwege de innerlijke onrust die patiënte ervoer bij het optreden van lichamelijke spanning, begonnen wij op proef met een lage dosering van een selectieve serotonine-heropnameremmer (SSRI). In afstemming met de psychomotorisch therapeut bood de fysiotherapeut een opbouwschema voor het bewegen aan. Na 2 weken opname kon patiënte voor het eerst weer oefenen met lopen en er kwam enig gevoel terug in de handen en voeten. Zij ervoer meer ontspanning en ook de andere aangeboden vaktherapieën vond ze prettig. Zelfstandig lopen was echter nog steeds niet mogelijk.

Aangezien een diagnose ‘conversie/FNS’ altijd een hypothese blijft en omdat er verschil was in opwekbaarheid van de reflexen aan de benen tussen het eerdere onderzoek door de huisarts en de bevindingen op de PAAZ, consulteerden wij de neuroloog om een organische oorzaak uit te sluiten. Deze bevestigde de areflexie. Een nieuw vervaardigd emg paste nu – in tegenstellig tot het eerdere emg – wél bij het beeld van een demyeliniserende polyneuropathie (PNP): er waren verlengde distale motore latenties, zeer lage geleidingssnelheden zoals passend bij een demyeliniserende aandoening, en de late responsen waren niet opwekbaar. In de liquor werd een verhoogde eiwitconcentratie aangetoond, wat eveneens pleitte voor een demyeliniserende PNP.

Patiënte werd verder behandeld op de afdeling Neurologie met de werkdiagnose ‘chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie’ (CIDP). Ze kreeg intraveneus immunoglobulinen toegediend. Na onvoldoende verbetering met de standaardtherapie werd zij verwezen naar een universitair medisch centrum voor verdere diagnostiek. Daar werd de aanwezigheid van een demyeliniserende polyneuropathie bevestigd, waarvoor zij behandeld werd met prednison, maar er kon geen zekere diagnose worden gesteld.

Beschouwing

Conversie en de functioneel-neurologisch-symptoomstoornis

De naam ‘conversiestoornis’ is gebaseerd op Freudiaanse theorie, waarin het traditionele uitgangspunt is dat de patiënt een niet bewust ervaren intrapsychisch conflict naar fysieke symptomen ‘converteert’.1 Bij onze patiënte kan men redeneren dat haar strenge eisen aan zichzelf met betrekking tot de zorg voor anderen onbewust botsten met haar wens het rustiger aan te doen en dat haar lichaam haar uiteindelijk dwong om tot stilstand te komen.

Hoewel de conversie/FNS pas op latere leeftijd bij patiënte tot uiting kwam, wat deze diagnose a priori minder waarschijnlijk maakte,2 leek er wel een aannemelijk verband in tijd te bestaan tussen het begin van haar klachten en de ernstige ziekte van haar echtgenoot met alle consequenties van dien. Op betekenisniveau had de rolverwisseling van mantelzorger versus patiënt tussen beide partners daarbij nog nader onderzocht kunnen worden. Met de komst van de DSM-5 is er echter meer erkenning gekomen voor het feit dat een verband tussen psychologische stressoren en het ontstaan van conversie/FNS helemaal niet eenduidig is aangetoond.3,4 Dit criterium is daarom als voorwaarde komen te vervallen en dient nu enkel nog als bijkomende ondersteuning voor de classificatie.

In plaats van dit criterium is er een nieuw vereiste gekomen. In de toelichting bij de DSM-5 staat dat er klinische bevindingen moeten zijn die duidelijk aantonen dat de symptomen echt niet kunnen worden veroorzaakt door een neurologische aandoening.5 Hierbij is de nadrukkelijke aanbeveling om ook positieve neurologische aanwijzingen te zoeken om de diagnose ‘conversie/FNS’ te ondersteunen. Een voorbeeld is het teken van Hoover, waarbij zwakte van de heupextensie verandert in de normale kracht wanneer de patiënt de contralaterale heup buigt tegen weerstand.3,5 Op dit moment is de discussie gaande in hoeverre het nu aan de neuroloog, de psychiater of aan beiden is om conversie/FNS te diagnosticeren en te behandelen.6

Polyneuropathie

PNP is een klinische diagnose die wordt gekenmerkt door gevoelsstoornissen en krachtsvermindering die meestal meer opvallen aan de benen dan aan de armen en die distaal meer uitgesproken zijn dan proximaal. Om onderscheid te maken tussen een axonale PNP en demyeliniserende PNP wordt gebruikgemaakt van zenuwgeleidingsonderzoek (het emg). Een axonale PNP wordt veroorzaakt door bijvoorbeeld metabole oorzaken, intoxicaties of systemische ziekten. Een demyeliniserende PNP komt veel minder vaak voor; de bekendste hiervan zijn het Guillain-Barré-syndroom en CIDP.

Guillain-Barré-syndroom is een snel progressieve PNP of polyradiculoneuropathie waarbij er meestal binnen 48 uur zwakte van benen en meestal ook armen optreedt, in combinatie met lage of afwezige reflexen. Daarbij worden ook vaak respiratoire insufficiëntie en autonome stoornissen gezien. In de vroege fase kunnen de emg-afwijkingen gering of zelfs afwezig zijn.

CIDP heeft een minder snel progressief beloop. Veel patiënten met CIDP hebben naast distaal krachtsverlies ook proximale zwakte; bepaalde reflexen zijn verlaagd of afwezig en ook hersenzenuwen kunnen zijn aangedaan. Liquoronderzoek laat vaak een verhoogd eiwitconcentratie zien. Het emg kan in de beginfase niet-afwijkend zijn, net als bij patiënten met het Guillain-Barré-syndroom.7

De diagnostiek heroverwogen

Hadden we, gezien deze informatie, eerder een neurologische oorzaak bij onze patiënte moeten overwegen? De symptomen waren progressief gedurende een periode van 4 maanden, ze waren begonnen op 53-jarige leeftijd en patiënte had een blanco psychiatrische voorgeschiedenis. Dit beloop was een vingerwijzing naar een organische oorzaak, hoewel deze daarmee niet was aangetoond. Uit een overzichtsstudie blijkt dat van de patiënten bij wie een diagnostische herevaluatie plaatsvindt van somatisch onvoldoende verklaarde klachten, 4% een herziene diagnose krijgt; dit percentage is sinds 1970 niet veranderd.8

In de casusbeschrijving van onze patiënte is de vraag of de diagnostiek in eerste instantie wel adequaat is geweest. Omdat patiënte klachten hield, was follow-up aangewezen, ook al had eerder emg-onderzoek geen afwijkingen aan het licht gebracht. Dat sluit namelijk niet uit dat op een nieuw emg wél afwijkingen te zien zijn. Tot slot had geen van de behandelaren eraan gedacht om actief na te gaan welke positieve aanwijzingen het neurologisch onderzoek gaf voor de diagnose ‘conversie/FNS’. Deze aanwijzingen waren er niet. Al met al was dus noch het uitsluiten van een PNP, noch het aannemelijk maken van een conversie/FNS volledig gebeurd. In hoeverre deze vertraging in de diagnostiek het klinisch beloop bij patiënte heeft beïnvloed, is niet te zeggen.

Dames en Heren, de diagnose ‘conversie/FNS’ vergt primair neurologische diagnostiek. Deze moet niet alleen bestaan uit het uitsluiten van bekende neurologische oorzaken. De diagnose moet ook aannemelijk worden gemaakt door afwijkingen te beschrijven in het neurologisch onderzoek die niet stroken met bekende aandoeningen. De huisarts en psychiater zijn daarmee voor de diagnostiek afhankelijk van de neuroloog.

Als artsen zich al te bescheiden opstellen uit respect voor elkaars vakgebied, bestaat het risico dat zij separaat gaan werken en dat een inhoudelijke discussie uitblijft. Zo gebeurde het ook in de casus van onze patiënte. Zij kreeg – achteraf ten onrechte – een diagnose ‘conversie/FNS’ die door verschillende behandelaren wekenlang plausibel werd geacht. Een werkhypothese die inhield dat conversieverschijnselen waren ontstaan door een onbewust intrapsychisch conflict, leek waarschijnlijk toen deze getoetst was bij patiënte en haar partner. Pas in een later stadium van de ziekte toonde het emg afwijkingen die pasten bij een demyeliniserende polyneuropathie.

De diagnose bij onze patiënte had met minder vertraging gesteld kunnen worden als in een gezamenlijk behandeltraject de neuroloog, de huisarts en de psychiater elkaar kritisch hadden bevraagd op positieve neurologische bevindingen die de diagnose ‘conversie/FNS’ ondersteunden.

Literatuur

  1. Gabbard GO. Psychodynamic psychiatry in clinical practice. 4th Edition. Washington DC: American Psychiatric Publishing; 2005. p. 542.

  2. Multidisciplinaire richtlijn SOLK en somatoforme stoornissen. Utrecht: Trimbos instituut; 2011.

  3. Vermeulen M, Willems MH.Conversiestoornis: van DSM-IV naar DSM-5 of van psychiatrische naar neurologische diagnose. Tijdschr Psychiatr. 2015;57:569-76.Medline

  4. Nicholson TRJ, Stone J, Kanaan RAA. Conversion disorder: a problematic diagnosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2011;82:1267-73.doi:10.1136/jnnp.2008.171306.Medline

  5. American Psychiatric Association. Handboek voor de classificatie van psychische stoornissen (DSM-5). Nederlandse vertaling van Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders. 5e dr. Amsterdam: Boom; 2014. p. 450-51.

  6. Vermeulen M, Swinkels JA.Conversiestoornis: voor de neuroloog, de psychiater of allebei? Tijdschr Psychiatr. 2018;60:738-40.Medline

  7. Van Doorn PA.Richtlijn ‘Polyneuropathie’. Ned Tijdschr Geneeskd. 2007;151:1566-73.Medline

  8. Stone J, Smyth R, Carson A, et al. Systematic review of misdiagnosis of conversion symptoms and “hysteria”. BMJ. 2005;331:989-11.doi:10.1136/bmj.38628.466898.55.Medline